又称颅底动脉环闭塞征
一组以颈内动脉狭窄或闭塞，脑底出现异常毛细血管网为特点的脑血管病，病因至今不明
病理：双侧颈内动脉末端、大脑中动脉管腔狭窄或闭塞
病变区动脉内膜增生、肥厚、变性，侧支循环明显扩张形成毛细血管网，管壁薄而脆弱可伴发缺血性或出血性改变
主要表现：脑梗死、脑出血和脑萎缩
特点：反复发作、多部位病灶
1、CT：脑梗死——双侧和多发，皮质或（和）皮质下，很少见于基底节，不发生于小脑和脑干。脑出血——蛛网膜下腔最多见，脑内出血多在脑室周围
CT平扫及增强都只能检出继发改变，无法直接显示血管本身
2、DSA：DSA确诊烟雾病金标准
特点：①双侧或单侧颈内动脉虹吸段狭窄或闭塞
②大脑前、中动脉狭窄或闭塞③脑底异常血管网
据异常血管网的位置可分为前、中、后组，其中以源于豆纹动脉的深穿支、交通动脉等的中组最常见。近年来CTA、MRA可用来替代常规血管造影确诊烟雾病
3、MR：更加敏感，清晰显示长T1长T2的梗死灶，显示颈内动脉、大脑中动脉、大脑前动脉流空效应减弱甚至消失，以及异常血管网的流空现象
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