导读：
皮质基底节变性(CBD)是一种病理改变，其特征是神经元和神经胶质中广泛的tau免疫反应沉积物，分布于特定区域。CBD的临床表现是不对称运动僵硬综合征、运动性肢体失用和其他临床特征（包括皮质感觉缺陷、肌张力障碍姿势、肌阵挛和认知障碍）。本期分享一例尸检证实的脑梗死后发生皮质基底节变性的病例。男性，58岁，因急性行走不稳，左侧肢体不协调就诊。查体提示左侧肢体共济失调。头核磁提示脑桥中央梗死灶（下图a至b）。患者既往吸烟，无高血压和糖尿病。
图a，箭头：DWI示右侧脑桥旁中央区域局灶弥散限制。图b：FLAIR像未发现额顶叶不对称的皮质萎缩。接下来的6个月里患者接受规律抗血小板治疗，但行走不稳及左肢不协调症状进行性加重。查体提示左侧肢体运动迟缓、失用、张力性姿势障碍、共济失调。韩国版MMSE分数为21/30，额叶功能评定分数为8/18，提示认知功能受损。PET扫描提示双侧壳核多巴胺转运蛋白减少，右侧更明显（图1c）。每天服用mg左旋多巴治疗无效，左肢肌张力障碍和失用症加重，而肢体共济失调消失。一年后，患者无法独立行走，需他人帮助，并在发病四年后死亡。
图1脑成像和尸检结果。（图c）PET提示双侧多巴胺转运蛋白的摄取减少。尸检时，大体检查显示顶叶和额叶皮质萎缩。脑桥梗死病灶显微镜镜检提示组织丢失和血管残留（图1d）。在肿胀的神经元中发现星形胶质细胞斑块和卷曲体，在顶叶、运动皮层、扣带回和海马显示胶质增生、神经元丢失（图1e，苏木精伊红染色）。额顶叶、扣带回、海马、基底神经节、丘脑、脑干和小脑中发现了磷酸化tau阳性的神经纤维丝和星形胶质细胞斑块（图1f，AT8）
图1脑成像和尸检结果。（图d）脑桥病变的显微镜检查结果（左上角宏观脑切片上箭头）显示腔隙性梗塞有血管残留（苏木精伊红染色）。（图e）在大脑皮质（箭头，苏木精伊红染色）中看到肿胀的神经元（图f）神经元细胞质、神经纤维束线和星形胶质细胞斑块（AT8）的抗磷酸化tau抗体呈阳性讨论：该患者以“急性脑桥梗塞和随后出现的左旋多巴反应性非对称性帕金森综合征、肌张力障碍和失用症”为临床特征，这些都符合CBD的临床诊断。值得注意的是，小脑性共济失调发病早期即存在，这是急性桥脑梗死的临床表现，而不是CBD新发所致。先前梗死导致的CBD的快速进展导致新发肌张力障碍。我们推测了脑梗死后CBD突发的机制。很有可能与CBD中tau相关神经元生成的异常病理网络在CBD出现之前已经构建很长时间。急性脑梗死导致潜在异常转变为临床表现。或者，已有研究表明急性缺血性卒中后脑脊液中的tau蛋白增加。Tau负担增加可能对CBD的发生产生影响。
点此查看PDF文件陈嘉平
住院医师硕士研究生
首都医科医院神经病学
研究方向：脑血管病和神经重症
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重症卒中作为中国卒中学会重症脑血管病分会的官方