作者：王佳，张东，王嵘，赵继宗
烟雾病（MMD）常见于儿童和成年女性，儿童烟雾病的发病高峰为5岁，多为缺血型。儿童烟雾病常见症状为短暂性脑缺血发作（TIA）及缺血性卒中、癫痫、头痛等。儿童缺血型烟雾病尽管临床表现各异，但几乎所有患儿均有不同程度的血管狭窄和代偿性血管生成，目前尚无准确预测患者是否会发生脑梗死的方法。成人烟雾病临床症状及全脑血管造影中脑血管特点之间的关联已被报道。然而，颅内血管条件及其对儿童MMD脑梗死发生的关系尚未明确。因此，本研究旨在探讨儿童缺血型MMD患者不同临床症状与其脑血管条件的关系，阐明小儿烟雾病患者脑梗死发生的影响因素。
对象与方法
研究对象：连续选择年1月-年12月在首都医科医院就诊，符合入选标准的儿童烟雾病患者。
入选标准：①年龄小于15岁；②临床症状、体征、影像学表现符合缺血型烟雾病的诊断；③完成全脑数字减影血管造影（DSA）；④首次诊断为烟雾病。排除出血型烟雾病、烟雾综合征（MMS）及临床、影像资料不全的患者。
入选患者分为梗死组和非梗死组。梗死组患者有脑缺血临床表现以及计算机断层扫描（CT）或磁共振成像（MRI）提示脑梗死；非梗死组患者无脑梗死影像学表现。
收集患者的基本临床资料，如年龄、性别、高血压或服用抗高血压药物史、糖尿病或服用降糖药物史、临床症状等。
影像学分析：DSA采用西门子公司数字造影机，行双侧颈内动脉、双侧颈外动脉及双侧椎动脉选择性血管造影，采集包括动脉期、实质期、静脉期及静脉窦期正侧位图片。CT和MRI检查均在脑血管造影前1个月内进行。CT采集矩阵×或×，厚度8~10mm，扫描平面平行于眶耳线。MRI采用SiemensMagnetom3.0TMRI仪，包括弥散加权成像（DWI）、磁共振血管成像（MRA）和液体衰减反转恢复序列（FLAIR）等序列。上述图像由两名高年资放射科医师盲法评价，并达成一致。
缺血性病变阳性判断：局灶性神经功能缺损症状伴有DWI图像证实的缺血性损伤。TIA的诊断要求无梗死的影像学证据。DWI阴性的TIA或出血不被认为是再发梗死。
脑血管狭窄的分期：对DSA图像根据SuzukiTakaku标准对脑血管狭窄度进行分期，共4期：①正常：无血管闭塞性改变，皮质支正常；②轻度：颅内血管狭窄（狭窄小于50%）、远端皮质支相对正常，伴或不伴轻微烟雾血管形成；③重度：颅内血管超过50%狭窄且伴有典型的烟雾血管；④闭塞：颅内血管闭塞，无可见的皮质支。
统计学方法：对计量资料进行正态检验，符合正态分布采用（）表示，非正态分布用中位数和四分位数表示；计数资料用率表示。组间计数资料差异性比较采用X2检验、两独立样本t检验，等级资料用Mann-WhitneyU检验。选择单因素分析P＜0.05的变量，进行多因素分析脑梗死的影响因素。P＜0.05为差异有显著性。所有统计分析均采用SPSS19.0软件进行。
结果
基本资料：共例患者确诊为儿童MMD，排除不完整的影像学资料（21例），出血（9例）和烟雾综合征（4例），最后入组例，起病年龄2~14岁，平均年龄为（9.28±2.90）岁。男性89例，女性87例。脑梗死组80例（45.5%），缺血无梗死组96例（55.2%）。发病高峰在6~7岁（41例，23.3%），脑梗死组发病高峰为12~13岁（22例，27.5%），对照组为6~7岁（25例，26.0%）。
例患者中最常见的首发症状是局限性神经功能缺损（52.3%）、癫痫发作（39.2%）和发作性头痛（8.5%）。例（96.0%）患者确诊时改良Rankin量表（mRS）评分＜3。SuzukiTakaku分期3期（38.4%）和4期（35.2%）患者居多。血管造影显示3%的患者合并动脉瘤。
梗死组中，男性患者35例，女性49例；非梗死组男性患者54例，女性42例。梗死组男性比例显著低于非梗死组。在个半球中，脑梗死组SuzukiTakaku1期7例，2期8例，3期66例，4期59例，5期19例，6期1例；对照组1期11例，2期16例，3期69例，4期65例，5期30例，6期1例。两组分期无显著性差异。两组临床症状相较，脑梗死组多表现为四肢无力、感觉变化和言语障碍等缺血性症状；对照组多为癫痫发作和头痛。患者确诊时的mRS评分在对照组较低（表1）。
影像学特征：脑梗死组80例涉及个半球，对照组96例涉及个半球。DSA显示所有患者都有不同程度的脑血管闭塞或狭窄（图1），包括大脑前动脉（ACA）、大脑中动脉（MCA）和颈内动脉（ICA）。但多数患者大脑后动脉（PCA）是正常的。另外，所有患者都出现不同程度的烟雾病侧支血管代偿，代偿血管包括脉络膜后动脉、后交通动脉和软脑膜动脉。
梗死组ACA、MCA和ICA狭窄的患者比例显著多于非梗死组。梗死组更常出现软脑膜动脉（pialartery）、脉络膜后动脉（posteriorchoroidalartery）、后交通动脉（posterior
